Гемофилия - наследственное заболевание, от которого страдают исключительно мужчины, несмотря на то, что носителем больного гена являются женщины. При этом заболевании нарушается свертываемость крови, что обусловлено отсутствием одного из плазменных факторов, образующих тромбоплатин. Чаще всего не хватает антигемофилического глобулина.
Заболевание замечаются в детстве, когда при незначительных повреждениях у ребенка начинаются длительные кровотечения. Возможны кровотечения из носа, кровь в моче, крупные кровоизлияния, кровь в полости сустава. Главные симптомы гемофилии: долгое время свертывания, уменьшение протромбинового времени.
Больным гемофилией переливают препараты (гемопрепараты) с содержанием отсутствующих факторов свертывания. Например, антигемофильная плазма, криопреципитат, концентрат VIII фактора. Если происходит ургентная ситуация делают прямое повторное переливание крови.
Больные гемартрозами проходят симптоматическую терапию. Проводят иммоблизацию поврежденных суставов, назначают нестероидные противовоспалительные препараты, эффективно применяют глюкокортикоиды.
Ранения очищают от сгустков крови, промывают в растворе пенициллина и изотоническом растворе натрия хлорида. На рану накладывают марлю, пропитанную кровоостанавливающим препаратом, богатым тромбоплатином. Иногда при гомофилии используют сыворотку из крови человека и животных, чтобы остановить кровь. Кровоточащую рану нужно тщательно затапмонировать.
При гемофилии А для переливания используют свежую кровь, поскольку в консервированной крови инактивирован антигемофильный глобулин. При гемофилии В годится простая донорская кровь, содержащая тромбопластин плазмы.
Чтобы остановить кровь достаточно перелить 30-50 мл крови. При сильном кровотечение переливают больше крови из расчета 5 мл на килограмм для детей и для взрослых от 150 до 200 мл за раз.
При лечение гемофилии инъекции лекарств делают внутривенно или скармливают внутрь. Больные должны соблюдать диету, богатую витаминами А, В, С, Д, солями кальция и фтора, следует больше кушать кедровых орехов.
Опубликовано: 05 декабря 2010 года
Смотрите также:
